渐冻人症是什么病?渐冻人症的症状
渐冻人症又称为肌肉萎缩性侧索硬化症,是一种运动神经元病,临床上主要表现为上下运动神经元合并受到损害的混合型瘫痪,患者在患病之后3-5年就会死亡,而患病的比例中男性多于女性。
渐冻人症
引起渐冻人症的关的因素
1.遗传因素:有可能是遗传因素引起的渐冻人症,这类病人在全部运动神经元疾病患者中的占比大约为5~10%。
2.毒性物质:有毒性物质如铅,锰等引起重金属中毒或者体内有过多的激活性胺基酸和自由基的刺激造成人体运动神经元部分或全部死亡造成渐冻人症。
3.自体免疫:某些不明的因素激活了人体的免疫反应之后,与运动神经元进行对抗,导致运动神经元死亡。
4.病毒的侵犯:某些类似于小儿麻痹症的病毒伤害运动神经元,造成渐冻人症
5.缺乏神经营养或生长激素:体内缺乏BDNF,FGF,CNTF等激素,而运动神经元的存货又依赖者这些激素,导致运动神经元无法存活。
渐冻人症临床表现
(1)这类病例多发于男性,尤其是40岁以上的中老年,发病时缓慢,病情呈进行性发展。
(2)有上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状
(3)球麻痹症状,后组颅神经受到损害,主要表现在说话构音不准,进食困难,饮水会发生呛咳的现象。
(4)除球麻痹之外,还伴有舌肌萎缩,纤颤等症状。四肢均有萎缩瘫痪的现象。